Review
Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2-related multisystem inflammatory syndrome in children mimicking Kawasaki diseaseSyndrome multi-systémique inflammatoire lié au SARS-CoV-2 chez l’enfant mimant un syndrome de Kawasaki

https://doi.org/10.1016/j.acvd.2021.04.005Get rights and content
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Summary

The severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) pandemic has been characterized by high transmission rates and high mortality in adults with predisposing factors, including age > 70 years, obesity, diabetes, systemic hypertension and other underlying diseases. During the second week of viral pneumonia, acute respiratory distress syndrome can occur and carries high mortality. Unlike most common respiratory viruses, children seem to be less susceptible to SARS-CoV-2 infection, and generally develop mild disease with low mortality. However, clusters of severe shock associated with high levels of cardiac biomarkers and unusual vasoplegia requiring inotropes, vasopressors and volume loading have recently been described. Both the clinical symptoms (i.e. high and persistent fever, gastrointestinal disorders, skin rash, conjunctival injection and dry cracked lips) and the biological signs (e.g. elevated C-reactive protein/procalcitonin and high levels of ferritinaemia) mimicked Kawasaki disease. In most cases, intravenous immunoglobin therapy improved cardiac function and led to full recovery within a few days. Adjunctive steroid therapy and sometimes biotherapy (e.g. anti-interleukin 1Ra and anti-interleukin 6 monoclonal antibodies) were often necessary. Although almost all children fully recovered within a week, some of them later developed coronary artery dilation or aneurysm. Thus, a new “multisystem inflammatory syndrome in children” related to SARS-CoV-2 has recently been described. Similarities with Kawasaki disease and the physiopathology of this syndrome still need further exploration.

Résumé

La pandémie due à SARS-CoV-2 est caractérisée par une haute contagiosité et une mortalité élevée chez les adultes à risque (âge supérieur à 70 ans, obésité, diabète, hypertension, autres pathologies associées). Au décours d’une pneumonie virale, peut survenir une phase hyper-inflammatoire compliquée d’une défaillance multi-viscérale avec Syndrome de Détresse Respiratoire Aiguë. Contrairement à la majorité des virus respiratoires, les enfants apparaissent moins susceptibles à SARS-CoV-2 et développent généralement une forme peu sévère, avec une faible mortalité. Cependant, des cas groupés d’états de choc associés à des biomarqueurs cardiaques élevés et à une vasoplégie inhabituelle nécessitant un traitement par inotropes, vasopresseurs et un remplissage vasculaire ont été récemment décrits. Les symptômes cliniques observés (fièvre élevée et durable, troubles digestifs, rash cutané, injection conjonctivale, chéléite) et le profil biologique (CRP/PCT élevées, hyperferritinémie) évoquent un syndrome de Kawasaki qui répond à un traitement par perfusion intraveineuse d’immunoglobulines complété si besoin par une corticothérapie et/ou une biothérapie anti-interleukine 1Ra ou anti-interleukine 6. La majorité des enfants guérit en quelques jours avec cependant une possible dilatation des artères coronaires. Ainsi, un nouveau syndrome inflammatoire multi-systémique associé à SARS-CoV-2 mimant un syndrome de Kawasaki a été récemment identifié chez l’enfant et questionne sur sa physiopathologie proche ou dissemblable de ce syndrome d’étiologie restée jusqu’ici inconnue.

Graphical abstract

Schematic distribution of the clinical signs in multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) associated with SARS-CoV-2.

Keywords

COVID-19
Children
Multisystem inflammatory syndrome temporally associated with SARS-CoV-2
Cardiogenic shock
Kawasaki syndrome

Mots clés

COVID-19
Enfant
Syndrome inflammatoire multi-systémique temporellement associé à SARS-CoV-2
Choc cardiogénique
Syndrome de Kawasaki

Abbreviations

CI
confidence interval
COVID-19
coronavirus disease 2019
ECMO
extracorporeal membrane oxygenation
IL
interleukin
IQR
interquartile range
IVIG
intravenous immunoglobulin
KD
Kawasaki disease
KDSS
Kawasaki disease shock syndrome
MIS-C
multisystem inflammatory syndrome in children
PCR
polymerase chain reaction
PICU
paediatric intensive care unit
PIMS-TS
paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2
SARS-CoV-2
severe acute respiratory syndrome coronavirus 2
TSS
toxic shock syndrome

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